Sociedad Boliviana de Pediatría
Laboratorios Bagó de Bolivia

IMAGENES PEDIATRICAS INUSUALES

Polidactilia

Polydactyly

Drs. Manuel Pantoja Ludueña*, Dr. Ac. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada*

 

CASO CLINICO

Paciente de un mes de edad que acudió a la consulta del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" por presentar un dedo supernumerario en la mano derecha, ubicado en el borde externo del dedo pulgar, hipoplásico y que impresionaba como con dos falanges. Se solicitó una radiografía de la mano y se confirmó el diagnóstico de una polidactilia pre-axial (tipo II). Se realizó la extirpación quirúrgica sin complicaciones posteriores y fue dado de alta en buenas condiciones. Figuras # 1 y 2.

Discusión

La polidactilia es la presencia de un dedo supernumerario en manos o pies. Es la malformación aislada más frecuente de las extremidades superiores; aunque ocasionalmente puede ser parte de un síndrome. Resulta de un exceso de segmentación longitudinal que probablemente representa incremento de plegamientos del anillo ectodérmico apical.

Aproximadamente en un 82% de casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociación con otras malformaciones es mínimo. De todas maneras es aconsejable buscar malformaciones asociadas.

Etiología

Es un defecto hereditario autosómico dominante o recesivo. La prevalencía de esta anomalía es difícil de determinar ya que las polidactilias pediculadas y pequeñas son extirpadas por el obstetra o pediatra que atiende al recién nacido o por la familia y por medios caseros. En general la prevalencia estimada es de 1,6 por mil recién nacidos. Se sabe que su incidencia es mayor en la raza negra y oriental que en la blanca.

No hay diferencias con relación al sexo, siendo mas frecuente en las manos y en el lado izquierdo del cuerpo, tampoco se ha demostrado variaciones estacionales o asociación con factores ambientales.

 

Clasificación

La polidactilia se clasifica basándose en la situación anatómica del dedo duplicado en los siguientes grupos:

  1. Pre-axial: el dedo supernumerario está localizado en el lado radial de la mano. (25%).

  2. Post-axial: el dedo duplicado se sitúe del lado cubital de la mano. Está es la variedad más común (70%) y generalmente de herencia autosómica dominante.

  3. Duplicación central: es la presencia de polidactilia en los dedos anular, medio o índice, asociándose en forma frecuente sindactilia. (5%)

También se clasifica a la polidactilia tomando en cuenta las características clínicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, constituyéndose en los siguientes tipos:

Tipo I : el dedo supernumerario es flotante (pedunculado).

Tipo II : el dedo supernumerario es hipoplásico.

Tipo III: el dedo duplicado es similar al dedo normal adyacente.

 

Exámenes complementarios

Se recomienda complementar la evaluación clínica con una radiografia de la extremidad afectada, para determinar la morfología del dedo supernumerario.

 

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es extirpar el dedo supernumerario mediante cirugía plástica. Cuando el dedo supernumerario compromete la función de la mano o de los dedos se debe realizar una corrección precoz.

 

Pronóstico

En general es favorable ,excepto en casos de asociación con otras malformaciones.

 

* Médico Pediatra. Sala de Neonatología del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría". La Paz, Bolivia

 

REFERENCIAS

  1. Pérez-Molina J, Alfaro-Alfaro N, López-Zermeño M, García-Calderón M. Polidactilia en 26 670 nacimientos consecutivos. Características clínicas, prevalencia y factores de riesgo. Bol Med Hosp Infant Mex 1993;50:803-7

  2. Nazer J, Cifuentes L, Hubner E, Ramírez R, Ruiz G, Nazer C. Polidactilia: incidencia y sus formas clínicas en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Período 1969-1991. Rev Chil Pediatr 1993;64:191-4

  3. Kephard B, Kupke K. Genetics of common problems presenting in the newborn. In: Taeusch W, Ballard R. eds. Avery´s diseases of the newborn. 7 ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1998.p.200-8

  4. Griffin P. Orthopaedics. In: Avery G, Fletcher MA, MacDonald M. eds. Neonatology: pathophysiology and management of the newborn. 4 ed. Philadelphia: JB Lippincott Co; 1994.p.1179-94

 


Rev. Soc. Bol. Ped. - 2000; Vol 39 No.(2)
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