| Sociedad Boliviana de Pediatría |
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IMAGENES PEDIATRICAS INUSUALES Polidactilia Polydactyly Drs. Manuel Pantoja Ludueña*, Dr. Ac. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada*
CASO CLINICO Paciente de un mes de edad que acudió a la consulta del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" por presentar un dedo supernumerario en la mano derecha, ubicado en el borde externo del dedo pulgar, hipoplásico y que impresionaba como con dos falanges. Se solicitó una radiografía de la mano y se confirmó el diagnóstico de una polidactilia pre-axial (tipo II). Se realizó la extirpación quirúrgica sin complicaciones posteriores y fue dado de alta en buenas condiciones. Figuras # 1 y 2.
Discusión La polidactilia es la presencia de un dedo supernumerario en manos o pies. Es la malformación aislada más frecuente de las extremidades superiores; aunque ocasionalmente puede ser parte de un síndrome. Resulta de un exceso de segmentación longitudinal que probablemente representa incremento de plegamientos del anillo ectodérmico apical. Aproximadamente en un 82% de casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociación con otras malformaciones es mínimo. De todas maneras es aconsejable buscar malformaciones asociadas.
Etiología Es un defecto hereditario autosómico dominante o recesivo. La prevalencía de esta anomalía es difícil de determinar ya que las polidactilias pediculadas y pequeñas son extirpadas por el obstetra o pediatra que atiende al recién nacido o por la familia y por medios caseros. En general la prevalencia estimada es de 1,6 por mil recién nacidos. Se sabe que su incidencia es mayor en la raza negra y oriental que en la blanca. No hay diferencias con relación al sexo, siendo mas frecuente en las manos y en el lado izquierdo del cuerpo, tampoco se ha demostrado variaciones estacionales o asociación con factores ambientales.
Clasificación La polidactilia se clasifica basándose en la situación anatómica del dedo duplicado en los siguientes grupos:
También se clasifica a la polidactilia tomando en cuenta las características clínicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, constituyéndose en los siguientes tipos: Tipo I : el dedo supernumerario es flotante (pedunculado). Tipo II : el dedo supernumerario es hipoplásico. Tipo III: el dedo duplicado es similar al dedo normal adyacente.
Exámenes complementarios Se recomienda complementar la evaluación clínica con una radiografia de la extremidad afectada, para determinar la morfología del dedo supernumerario.
Tratamiento El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es extirpar el dedo supernumerario mediante cirugía plástica. Cuando el dedo supernumerario compromete la función de la mano o de los dedos se debe realizar una corrección precoz.
Pronóstico En general es favorable ,excepto en casos de asociación con otras malformaciones.
* Médico Pediatra. Sala de Neonatología del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría". La Paz, Bolivia
REFERENCIAS
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