Laboratorios Bagó de Bolivia

ARTICULO DE REVISION

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Dr. Octavio Aparicio Otero FACC*

INTRODUCCION

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), se presenta cuando la presión arterial pulmonar está desproporcionadamente elevada con relación a un determinado flujo sanguíneo a través de los pulmones.

La HAP puede presentarse como una alteración primaria de las arterias pulmonares o puede ser secundaria a diversas enfermedades cardíacas o pulmonares

El concepto de Hipertensión Arterial Pulmonar de Altura ha sido objeto de numerosos estudios de investigación, sin embrago existe falta de uniformidad en los criterios diagnósticos y confusión en la terminología empleada por diferentes investigadores.

La presente revisión pretende resumir conceptos, aclarar la terminología, características y diferencias con relación a la Hipertensión Arterial Pulmonar de Altura.

Definición clínica:

El termino Hipertensión Arterial Pulmonar está referido a una alteración o estado fisiopatológico, no es propiamente una enfermedad, tiene por tanto la misma connotación que la Hipertensión Arterial Sistémica(9).

Se considera Hipertensión Arterial Pulmonar cuando la presión arterial

pulmonar (PAP) media en reposo es mayor a 25 mm de Hg. y en esfuerzo mayor a 30 mm Hg. PAP: Sistólica/Diastólica: 35/ 25 mm / Hg.(1,2).

Por lo general, sin embargo, solo cuando la presión arterial pulmonar (sistólica) sobrepasa los 50 mm / Hg. en forma sostenida, está asociada con sintomatología y secuelas significativas(3).

Clasificación: (4)

La hipertensión arterial Pulmonar puede presentarse como una alteración primaria de las arterias pulmonares o puede ser secundaria a diversas alteraciones cardíacas o pulmonares. La HAP primaria es poco frecuente, sin embargo la HAP secundaria es frecuente.

- Hipertensión Arterial Pulmonar Primaria

- Síndrome poco frecuente sin causa identificable.

- Curso de deterioro progresivo, con disminución de la expectativa de vida. Es irreversible.

- Afecta a adultos jóvenes de preferencia mujeres en relación de 2 a 4.

- "Spectrum" de alteraciones asociadas a varios factores: drogas, hormonas, anticonceptivos, anorexigenos, dietas, carácter familiar, genético, trastornos autoinmunes, vasculitis, etc.

Anatomía Patológica (5,6)

Los hallazgos patológicos en la hipertensión arterial pulmonar primaria pueden dividirse en tres subgrupos:

1. Arteriopatía Plexogénica (Forma mas frecuente): 28%.

2. Enfermedad ­veno oclusiva 16%

3. Hemangiomatosis Capilar (rara).

Trombosis In Situ (56%) típicamente observada en arteriolas pulmonares pequeñas, puede coexistir con cualquiera de los tres tipos de vasculopatía.

2.- Hipertensión arterial Pulmonar Secundaria (7, 8, 9)

a) HAP Pasiva (HVCP)

- Aorta: Coartación de Aorta

- Ventriculo izquierdo: Estenosis/Insuficiencia Aórtica/Mitral

- Aurícula Izquierda: Mixoma

- Venas Pulmonares: Estenosis de venas pulmonares ­ Compromiso de mediastino

- Derrame o Constricción Pericár-dica

b) HAP Obstructiva

- Tromboembólica

- Trastorno Trombótico

- Trastorno de coagulación

- Colagenopatía

c) HAP Hipoxica

- Altura (Hipoxia aguda ­ crónica).

- Síndrome ventilatorio restrictivo.

- Sleep Apnea- Hipoventilación alveolar.

- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

- Enfermedad obstructiva de vías respiratorias superiores.

- Enfermedad pulmonar parenquimatosa, difusa.

d) HAP Hiperquinética (Hiperflujo)

- Cortocircuitos izquierda - derecha (Síndrome de Eisenmenger) Cortocircuitos revertidos.

e) Enfermedad Vascular Pulmonar:

- Hipertensión Arterial Pulmonar Persistente del Recién Nacido. (49)

Definición Clínica: (50)

Desorden cardiopulmonar caracterizado por hipoxemia arterial sistémica secundaria a elevación de resistencias vasculares pulmonares con "shunt" de circulación pulmonar a circulación sistémica.

Otros Denominativos:

- Persistencia pulmonar vascular Obstructiva.

- Persistencia Fetal circulatoria.

- Persistencia de la Circulación transicional.

Causas:

1. Inmadurez pulmonar y del lecho vascular pulmonar hipoplasia o displasia pulmonar o vascular.

2. Desadaptación del lecho vascular pulmonar a la vida extrauterina, como resultado de estrés post natal: hemorragia, hipoglicemia, aspiración de meconio o hipoxia.

3. Trastorno del desarrollo vascular pulmonar intrauterino de causa desconocida.

Podría existir una relación causal con la ingestión materna durante el embarazo de Inhibidores de prostaglandina sintetasa. (Aspirina ­ Indometacina).

Diagnóstico clínico:

Usualmente se trata de recién nacidos a termino o post termino que en el primer o los primeros días de vida se presentan con cuadro clínico de cianosis, "distress" respiratorio, taquicardia, taquipnea.

La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar anormalidades compatibles con neumonía, membrana hialina o hernia diafragmática.

El diagnostico se confirma actualmente mediante ecocardiografía doppler.

Evaluación clínica de la Hipertensión Arterial Pulmonar: (10)

- Historia clínica detallada.

- Radiografía de tórax.

- Electrocardiograma.

- Laboratorio de rutina, además de gases en sangre arterial, pruebas de función hepática, exámenes para colagenopatías, tests de coagulación, exámenes parasitológicos.

- Evaluación fisiológica del ejercicio mediante test de esfuerzo.

- Ecocardiografía.

- Gamagrafía pulmonar.

- Pruebas de función ventilatoria.

- Tomografía (Ultra rápida).

- Evaluación en laboratorio de sueño.

Evaluación Invasiva: Cateterismo Cardíaco:

- Medición de presiones de arteria pulmonar- capilar pulmonar.

- Cineangiografía pulmonar (casos específicos) (11). Esencial para él diagnostico de hipertensión arterial pulmonar primaria.

Hipertensión arterial pulmonar de altura (12,13,14)

I) Hipertensión arterial pulmonar de altura

II) Hipertensión arterial pulmonar de altura sintomática

III) Hipertensión arterial pulmonar de altura y cardiopatías congénitas

I) Hipertensión arterial pulmonar de altura

Definición clínica:

Un grado leve de hipertensión arterial pulmonar está presente en la mayoría de los sujetos residentes de grandes alturas (por encima de los 3000 metros sobre el nivel del mar) (15).

Su presencia no reviste importancia clínica a pesar de considerables variaciones individuales, geográficas, etc.

Característicamente esta hipertensión arterial pulmonar se normaliza al bajar a nivel del mar.

Se trata de una forma de hipertensión arterial pulmonar reactiva o vasoespástica por remodelado vascular pulmonar, considerándose al factor hipoxia como la causa de la vasoconstricción localizada, principalmente en las arteriolas pulmonares.

No se conoce exactamente si la hipoxia actúa directamente sobre las células musculares lisas para inducir vasoconstricción o lo hace a través de mecanismos celulares desencadenantes (trigger cells), como el endotelio o mastocitos que liberan mediadores químicos de vasoconstricción (16). El endotelio vascular es actualmente considerado como una fuente importante de mediadores activos que contribuyen al control del tono vasomotor.

La magnitud de la hipertensión arterial pulmonar así como los cambios observados en la circulación pulmonar resultantes del estimulo de hipoxia crónica son variables entre las diferentes especies (29) y también en las diferentes poblaciones humanas de altura. Asimismo es variable en grupos poblacionales similares ie. Aymaras, quechuas, Mestizos de la región Andina, lo que explica los hallazgos dispares en diferentes estudios (47).

Adicionalmente la hipoxia de altura puede interactuar desfavorablemente en otras formas de hipertensión arterial pulmonar. Otra característica es su incremento significativo con el esfuerzo en la altura.

El rol de la hipertensión arterial pulmonar en el complejo mecanismo de la aclimatación de los nativos y residentes a grandes alturas no está totalmente esclarecido, probablemente en asociación con otros factores como la extensa red capilar pulmonar y la hiperventilación, permiten una mejor oxigenación (48).

Respuesta Vascular Pulmonar a la hipoxia de Altura (18,19)

Estimulo | PaO2

Lentificación de cambios estructurales arteriales:

Feto

Adulto

Alteraciones anatómicas en arterias y venas pulmonares.

Tronco de Arteria Pulmonar:

Diferente:

- Histología: tronco de arteria pulmonar contiene exceso de tejido elástico. Configuración Tipo aortica Persistente hasta el primer o primeros años de vida.

- Composición Química: Incremento del contenido de elastina.

- Funcionalidad: Grado de extensibilidad anormalmente bajo.

Arteriolas Pulmonares

I) Cambios Funcionales:

Vasoconstricción, evaginación muscular.

Células del músculo liso vascular.

II) Cambios Estructurales:

Muscularización de la capa media de arteriolas pulmonares hiperplasia de células del músculo liso vascular

Respuesta Vascular Pulmonar Reversible y Variable: (20, 21)

- Individual. (47)

- Geográfica: Se ha demostrado buena correlación entre la presión arterial pulmonar y el nivel de altura. Los cateterismos cardíacos derechos realizados comparativamente entre niños de Lima, Perú (nivel del mar) y Morococha Perú (4550 m.) y posteriores estudios estadísticos a diferentes alturas, permitieron establecer una curva de relación parabólica, observándose que la presión arterial pulmonar fue aumentando gradualmente a mayores alturas.

- Racial.

- Genética. (46)

- Estímulos diversos como el frío, y la hipoxia aguda que incrementan aún más la presión arterial pulmonar.

- Esfuerzo, en la altura la presión arterial pulmonar se incrementa mas del doble en relación con el esfuerzo, mientras que a nivel del mar el incremento es de aproximadamente 50% (38).

- Reversibilidad de la hipertensión arterial pulmonar de altura con la administración de oxígeno o traslado a nivel del mar.

I) Cambios Funcionales:

Los mecanismos de vasoconstricción pulmonar hipoxica han sido resumidos por voelkel (22) y colaboradores en:

1. Las arteriolas pulmonares son el mayor foco de vasoconstricción.

2. La vasoconstricción hipoxica se observa en pulmones denervados.

3. La vasoconstricción es calcio dependiente.

4. El mayor estímulo de vasoconstricción es la hipoxia alveolar.

II) Cambios Estructurales - Remodelado Vascular Pulmonar: (23)

La muscularización de las arteriolas pulmonares, el desarrollo de musculatura longitudinal en la íntima y el desarrollo de túbulos musculares internos constituyen una forma de remodelación fisiológica del árbol vascular pulmonar en respuesta a hipoxia alveolar crónica, no considerándose por lo tanto una forma de enfermedad vascular pulmonar.

Estos cambios constituyen un marcador de hipoxia crónica asociados a elevación leve de presión arterial pulmonar la cual es benigna y no implica mayor morbilidad ni mortalidad.

Estudios de la Presión Arterial Pulmonar en la Altura, la Circulación Pulmonar y sus repercusiones:

Los estudios pioneros de Peñaloza y colaboradores (24), en Morococha (altura 4540 m.) y en Cerro de Pasco, Perú (Altura 4350 m.), en 32 niños y adultos normales con un grupo control de 25 sujetos normales de nivel del mar, mostraron una hipertensión arterial pulmonar leve en adultos promedio 41/15/28 mm/Hg.

El volumen minuto y la frecuencia cardíaca no mostraron diferencias significativas con el grupo de nivel del mar, en niños de uno a cinco años 58 mm/Hg. sistólica y 45 mm/Hg. (media), en los niños después de la edad de cinco años las presiones pulmonares fueron similares a la de los adultos. Los niños que fueron sometidos a esfuerzo incrementaron su presión arterial pulmonar hasta 60 mm / Hg.

En niños normales estudiados en Denver a 1700 m. de altura (25), se encontró una presión arterial pulmonar media de 16 en reposo y 24 en ejercicio. Igualmente niños normales estudiados en Leadville Colorado a 3100 m. de altura, la presión arterial pulmonar media fue de 25 en reposo y 54 en esfuerzo, observándose que la presión arterial pulmonar incrementa al doble o más del valor de reposo en alturas por encima de 3000 m.

Antezana G, Coudert J, y col. (26), del Instituto Boliviano de Biología de la Altura (IBBA) (26) de La Paz Bolivia (altura 3750 m.) estudiaron a 64 adultos normales nativos de altura encontrando una presión arterial pulmonar sistólica promedio de 35 ± 8.7 mm / Hg., diastólica promedio de: 14 ± 3,9 mm / Hg. Y media promedio de: 21,6 ± 3.5 mm / Hg. Evidenciándose que a pesar de la elevación de la P.A.P. en la altura, el flujo cardíaco apenas difiere del obtenido a nivel del mar. Encontrándose elevadas las resistencias vasculares pulmonares. Además se observó una elevación significativa de la presión arterial pulmonar durante el ejercicio.

Al estudiarse la distribución del flujo sanguíneo pulmonar en las diferentes zonas pulmonares, no se encontró diferencia significativa comparando sujetos de altura (La Paz 3700 m.) versus sujetos de nivel del mar.

En el Instituto Nacional de Tórax de La Paz, Bolivia (27), Farfan J., y Criales H., en cateterismo cardíaco efectuado en 22 niños normales de 1 a 10 años de edad (promedio de 5-6 años) encontraron una presión arterial pulmonar levemente elevada (sistólica 33 ± 11.75, diastólica 15.34 ± 6.95 y media de: 23.07 ± 9.41 mm / Hg. No encontraron diferencia significativa comparando con los valores de adultos.

Criales H, Vaca C. Aparicio O. Et. al. en estudios observacionales con metodología simple mediante examen clínico y electrocardiograma, detectaron casos de hipertensión arterial pulmonar por la hipertrofia ventricular derecha observada en una población de escolares normales de El Alto (4000 m. snm) (42).

Aparicio O. Gutiérrez F, Anand I. Harris P. y col. (28), estudiaron mediante ecocardiografía a 50 niños normales de La Paz (3700 m.) y un grupo control de 50 niños normales de santa Cruz Bolivia (altura 400 m.) observando que el grosor de la pared de ventriculo derecho durante el primer mes de vida a niveles de baja altitud, disminuye a dimensiones que permanecen constantes durante la infancia. Mientras que en la altura el grosor de pared de ventriculo derecho que se halla incrementado y es similar al de nivel de baja altura en los recién nacidos, no disminuye durante los primeros doce meses de vida, sin diferencias significativas cuando se compararon los diferentes grupos raciales. Observación consistente con la persistencia de hipertensión arterial pulmonar durante los primeros 12 meses de vida en lactantes de La Paz Bolivia (3700 m.).

Aparicio O., Farfan J. y colab. (17), determinaron los valores de presión arterial pulmonar en un grupo de 54 niños normales de altura, (La Paz Bolivia), de siete días a cinco años de edad mediante ecocardiografía Doppler encontrando un valor promedio de presión arterial pulmonar (Sistólica) de 43 ± 7.l mm / Hg. Rango de 35 a 52 mm / Hg.

La valoración de la hipertensión arterial pulmonar de altura mediante ecocardiografía doppler, ha permitido en los últimos años detectar en forma sencilla y no invasiva las variaciones de presión arterial pulmonar en diferentes grupos etáreos y a diferentes alturas (52).

Otras evidencias indirectas de la hipertensión arterial pulmonar en niños de la altura han sido observadas mediante estudios de electrocardiografía en diferentes grupos etáreos (42).

El estudio de las características histológicas de las pequeñas arteriolas pulmonares en necropsias de 25 sujetos nativos de La Paz, Bolivia (47) mostró muscularización de arteriolas, en 3/13 aymaras, 2/12 mestizos, desarrollo de muscularización longitudinal en la capa intima en 4 aymaras y 5 mestizos y formación de túbulos musculares bordeando el músculo longitudinal y extendiéndose a través de arterias y arteriolas a los precapilares pulmonares en un solo joven aymara.

Estos hallazgos son consistentes con el crecimiento de nuevo tejido muscular liso vascular pulmonar en respuesta al estímulo de hipoxia crónica.

Estudios Experimentales:

En estudios en animales Tucker y col. (29), observaron que el grado de reactividad a la hipoxia varía en las diferentes especies de acuerdo a la cantidad de músculo liso en el árbol vascular pulmonar. Los cambios hemodinámicos o estructurales en el árbol vascular pulmonar en respuesta a la hipoxia aguda, crónica o intermitente han sido bien estudiados en ratas.

No se ha determinado como la vasoconstricción y/o la lesión hipoxica directa inician los cambios estructurales observados en la muscularización de las arteriolas pulmonares periféricas normalmente no muscularizadas.

Se ha demostrado lesión endotelial en la hipoxia crónica, interacción anormal entre plaquetas y endotelio y un desbalance que favorece la producción de tromboxane vasoconstrictor sobre prostaciclina vasodilatador como parte del mecanismo de respuesta vascular pulmonar (30).

De hecho, hay evidencia importante que el endotelio alterado mecánicamente por la vasoconstricción y afectado tal vez directamente por la hipoxia, jugaría un rol clave por sus interacciones sobre las células musculares lisas de la pared vascular.

En especies animales nativas de grandes alturas (ie. Llama), se acepta el concepto de adaptación genética con pérdida de la hipertrofia de la capa media arteriolar pulmonar. Similar evidencia de adaptación genética esta siendo estudiada en nativos de la región Andina e Himalaya (44).

II) HAP. De Altura Sintomática (Enfermedad Infantil Subaguda de la Altura):

Criterios Diagnósticos:

- Respuesta vascular pulmonar exagerada al estímulo hipóxico (hiper reactiva).

- Descrita en niños nativos de grandes alturas (3000 m.) y en niños recién llegados a la altura.

- Diagnóstico mediante ecocardiografía doppler y/o cateterismo cardíaco: medición de presión arterial pulmonar y respuesta a test de hiperoxia (l00% oxígeno).

- Hipertensión arterial pulmonar reversible que mejora al descender a nivel del mar.

Otras Denominaciones:

- Persistencia del patrón fetal.

- Hipertensión arterial pulmonar de altura hiper reactiva.

- Hipertensión arterial pulmonar de altura severa o acelerada.

Cuadro clínico:

Descrito en trabajos publicados previamente (13,14) y de acuerdo a las observaciones de Aparicio O., Antezana G., y colaboradores (31), basados en la experiencia del Instituto Boliviano de Biología de la Altura (IBBA), La Paz ­ Bolivia, describen dos grupos de presentación clínica.

Grupo I: Lactantes menores de dos años:

Clínicamente presentan un cuadro de severa insuficiencia cardíaca congestiva, con valores de hipertensión arterial pulmonar importante. Con pronóstico fatal si no son trasladados a lugar bajo.

Con frecuencia son niños que fueron prematuros al nacer, en los que se refiere una infección respiratoria previa (76% de casos) desencadenante de disnea acentuada, especialmente durante la lactancia, dificultad respiratoria notoria, cianosis variable perceptible durante el llanto, hipodesarrollo, taquipnea, taquicardia y auscultación de segundo ruido pulmonar intenso y soplo sistólico de insuficiencia tricúspide. Hepatomegalia palpable. Saturación arterial de oxígeno baja, entre 80, 85%.

El electrocardiograma muestra signos de hipertrofia ventricular severa con ondas R de gran amplitud en V1 así como signos de onda P acuminada compatible con sobrecarga auricular derecha.

La radiografía de tórax muestra cardiomegalia significativa con dilatación de arteria pulmonar e incremento vascular parahiliar.

El ecocardiograma constituye el método diagnostico de mayor ayuda, observándose gran dilatación de cavidades derechas, con hipertrofia concéntrica de ventrículo derecho, tronco de arteria pulmonar dilatado, el Doppler-color permite apreciar signos de insuficiencia tricúspide de grado variable, y cuantificarla presión arterial pulmonar severamente incrementada con valores similares o mayores a la presión sistémica.

El cateterismo cardíaco reportado en algunos de estos casos muestra similares hallazgos de hipertensión arterial pulmonar severa que es reversible en grado variable al test de hiperoxia (oxígeno 100%), que la diferencia fundamentalmente de la HAP primaria.

Es frecuente el hallazgo de forámen ovale permeable. Se descarta cortocircuitos o anomalías congénitas. La presión arterial pulmonar casi sistémica o superior. Las resistencias vasculares pulmonares están incrementadas.

Grupo II: niños mayores, hasta adolescentes:

Se trata de niños y adolescentes muchas veces asintomáticos detectados casualmente en controles médicos rutinarios o que presentan síntomas variables especialmente disnea que se intensifica durante el esfuerzo o al practicar deportes. Se encuentra en el examen físico datos de reforzamiento del segundo ruido pulmonar y en ocasiones soplo sistólico pulmonar.

Electrocardiograma con grados variables de sobrecarga ventricular derecha. La radiografía de tórax puede ser normal, con o sin dilatación de arteria pulmonar.

Los estudios de ecografía doppler muestran hipertensión arterial pulmonar generalmente moderada.

El pronóstico no es conocido. Aunque el seguimiento en algunos de estos niños no mostró empeoramiento ni deterioro al permanecer en la altura evitando esfuerzos intensos.

Algunos de estos niños presentan hipertensión arterial pulmonar severa. Al indicarse traslado a niveles de baja altitud, revirtieron sus valores elevados de presión pulmonar en tiempos de permanencia variables. No existe certeza de la duración del tiempo óptimo de permanencia desde 6 meses hasta 2 a 3 años, al no conocerse el tiempo necesario para la reversión de la hipertensión pulmonar.

Las causas que predisponen a desarrollar esta respuesta hiper reactiva vascular pulmonar no son bien conocidas (32).

Generalmente la indicación de traslado a nivel del mar se efectúa cuando la hipertensión pulmonar es severa o en los casos francamente sintomáticos.

La mayoría de estos niños son asintomáticos a pesar de evidencias de crecimiento ventricular derecho en la radiografía de tórax, electrocardiograma o ecocardiográma.

Existe controversia sobre si los niños con hipertensión arterial pulmonar hiper reactiva de altura tendrían una predisposición a desarrollar edema agudo pulmonar de altura después de permanencias variables a nivel bajo.

Algunos investigadores (51), han observado en estudios de cateterismo cardíaco realizados en niños que se recuperaron de edema agudo pulmonar de altura una vasoreactividad pulmonar incrementada, evaluada mediante mediciones de presión arterial pulmonar en reposo y posterior a test de muestra hipóxica.

Los hallazgos de hipertrofia ventricular derecha en el electrocardiograma, la presión arterial pulmonar mayor al promedio normal para niños de altura en el ecodoppler y respuesta hiper reactiva vascular pulmonar mediante test de hipoxia (PAP mayores que grupos controles para esa altura), podrían ser índices predictores de susceptibilidad a edema agudo pulmonar de altura.

Estudios con eco doppler han mostrado valores de presión arterial pulmonar en reposo mayores en sujetos con antecedente de edema agudo pulmonar de altura (52). Estos individuos al retornar a la altura después de un tiempo variable de permanencia en un nivel bajo, presentan elevaciones severas de presión arterial pulmonar en forma aguda.

No debe confundirse con la hipertensión arterial pulmonar primaria (33) que es irreversible, tiene un pronostico sombrío, es de infrecuente presentación a nivel del mar y que actualmente no existe evidencia que su presentación sea más común en las grandes alturas.

La entidad denominada Enfermedad Infantil Subaguda de Altura descrita por Anand I, y Harris P. (34) en Tibet en l987 en 15 niños de origen Han (Chino) de 3 a 6 meses de edad trasladados a Lhasa (3600 m.) (dos de los 15 niños habían nacido en Lhasa aunque de origen chino), es probablemente la misma expresión clínica de la denominada Hipertensión Arterial Pulmonar de Altura Sintomática descrita por diferentes investigadores en La Paz, Bolivia, en Perú y Leadville, Colorado (50).

Hultgreen ha propuesto la denominación de hipertensión arterial pulmonar Acelerada para expresar esta misma entidad patológica (14).

En los casos observados en La Paz, Bolivia (3700 m.) se trató de niños nativos y residentes de altura mientras que los observados en Tíbet (34), fueron de niños trasladados y recién llegados. La presentación clínica es de un cuadro de insuficiencia cardíaca con severa hipertrofia de ventrículo derecho, dilatación significativa de arterias pulmonares, importante cardiomegalia en la radiografía de tórax, sin incremento significativo de hemoglobina.

Los estudios post morten reportados por Anand I. y Harris P. concluyeron que las alteraciones clínicas fueron resultado de la gran hipertrofia ventricular derecha e insuficiencia cardíaca congestiva secundarias a hipertensión arterial pulmonar severa por enfermedad vascular pulmonar sin cambios patológicos en parénquima pulmonar.

Es importante señalar que la incidencia de estos casos de hipertensión arterial pulmonar severa sintomática de altura, es de baja frecuencia, como lo demuestra el pequeño numero de observaciones reportadas en la literatura (13,35).

III) HAP de Altura y Cardiopatías Congénitas

A nivel del mar la historia natural de las cardiopatías congénitas ha revelado considerables variaciones en la frecuencia y severidad de la hipertensión arterial pulmonar.

En la persistencia del conducto arterioso la frecuencia y severidad de la hipertensión arterial pulmonar es similar a la de la comunicación interventricular a nivel del mar (36).

Los pacientes con comunicación Interauricular usualmente tienen presión arterial pulmonar normal. Un 20% de los pacientes desarrollan hipertensión arterial pulmonar progresiva a partir de la tercera década. Criales y col. (del Instituto Nacional de Tórax ­ IBBA La Paz, Bolivia) reportaron (37) en 32 pacientes nacidos y residentes en la altura (La Paz, Bolivia), que fueron sometidos a tratamiento quirúrgico, que a diferencia de lo observado a nivel del mar, se estableció que cursaron con hipertensión arterial pulmonar precozmente.

Adicionalmente, numerosos estudios de investigación han demostrado que en residentes de la altura con diagnóstico de cardiopatía congénita con cortocircuito izquierda derecha como la persistencia del conducto arterioso (PCA), la comunicación interventricular (CIV) y la comunicación interauricular (CIA), se ha evidenciado un incremento de presión arterial pulmonar y resistencia vascular pulmonar mayor al observado en condiciones semejantes a nivel del mar (14).

Teóricamente podría suponerse que la combinación de vasoconstricción por hipoxia crónica en la altura más el incremento de flujo arterial pulmonar por cortocircuito izquierda derecha aumentarían considerablemente el desarrollo de la pared muscular de las arteriolas pulmonares, por lo que la cirugía indicada precozmente permitiría una regresión de las resistencias vasculares pulmonares en estos casos de la altura (39).

Los efectos adversos sobre la resistencia arteriolar pulmonar e hipertensión arterial pulmonar en otras cardiopatías congénitas menos frecuentes no han sido estudiados en forma exhaustiva.

A nivel del mar, la presencia de cortocircuito bidireccional asociado a persistencia de conducto arterioso, está asociada a severa hipertensión arterial pulmonar así como de resistencias vasculares pulmonares, (reconociendo la dificultad de las mediciones de flujo y resistencias vasculares pulmonares en la persistencia del conducto arterioso), con frecuencia irreversible haciendo inoperable la condición (40).

A diferencia de este comportamiento, en la altura (La Paz, Bolivia 3750 m.), estudios de Antezana G, y colab. (41) en el IBBA por estudios hemodinámicos pre y post cirugía de PCA. En sujetos nativos y residentes de la altura (La Paz - Bolivia), demostraron la asociación de PCA con valores de hipertensión arterial pulmonar severa, en algunos casos con signos clínicos de cianosis por reversión del cortocircuito, que, al ser sometidos a cirugía de sección y sutura del PCA han evolucionado favorablemente, con descenso significativo de la presión arterial pulmonar y resistencia vascular pulmonar.

La persistencia de conducto arterioso es la cardiopatía congénita más frecuente en alturas por encima de 3000, presumiendose que los factores estructurales que afectan a la circulación pulmonar en la altura así como la menor presión arterial de oxígeno ocasionan la persistencia de ductus arterioso permeable (38,40,43).

En una revisión retrospectiva de 32 adultos mayores de 20 años con diagnóstico de cardiopatía congénita no corregida(45), estudiados en el Instituto Nacional de Tórax (La Paz 3750 m.) (44), comunicación interauricular (CIA): 34%, persistencia del conducto arterioso (PCA): 31%, comunicación interventricular (CIV): 15%, se destaca la elevada incidencia de hipertensión arterial pulmonar moderada y severa en los pacientes con la siguiente distribución porcentual: PCA (100%), CIV (60%), y CIA (33%).

Asimismo se evidencia que la cardiopatía congénita cianotica más frecuente en este grupo de adultos fue la enfermedad de Ebstein (9%).

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* Departamento de Cardiología Instituto Nacional de Tórax, Profesor Emérito Factultad de Medicina - UMSA
Email: macrilia@ceibo.entelnet.bo La Paz - Bolivia.

Correspondencia:

Dr, Octavio Aparicio
Instituto Nacional de Tórax
Complejo Hospitalario de Miraflores
Av. Saavedra s/n
Email: macrilia@ceibo.bo.entelnet.bo
La Paz - Bolivia

 


Rev. Soc. Bol. Card. - 2001; Vol 6 No.(7)
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