Se describe un caso de leiomiosarcoma de canal anal extensivo a recto, destacando su rareza de acuerdo con los datos generales de leiomiosarcomas de tubo digestivo, antecedentes históricos y revisión bibliográfica. Complementariamente se reporta un caso de leiomiosarcoma de intestino delgado y se señalan métodos de diagnóstico, opciones terapéuticas, evolución y pronóstico de esta variedad de neoplasias, estableciendo comparaciones con los casos que se describe.

SUMMARY

Its described a case of anal channel leiomyosarcoma, extensive to rectum, remarking its rarity, agree with general dates of digestive leiomyosarcomas, historical antecedents and bibliographical references. In addition, its reported a case of small intestine's leiomyosarcoma, and also mentioned diagnostical methods, therapeutical options, evolution and prognosis of this neoplasms variety, established comparisons with the described cases.

Leiomiosarcoma de recto-canal anal, leiomiosarcoma de intestino delgado

Anal channel Leiomyosarcoma, sall intestine leiomyosarcoma

Los leiomiosarcomas de tubo digestivo, son tumores mesenquimales1 que pueden originarse en la capa circular o longitudinal de la muscularis propia, la muscularis mucosae o la pared de los vasos sanguíneos2,3,17. Son neoplasias extremadamente raras con una frecuencia de aparición menor al 0,1% de todos los tumores del tracto digestivo, siendo el estómago y el intestino delgado los órganos más afectados3,4,5.

Con referencia a los leiomiosarcomas de colon y recto, representan alrededor del 0,1% de los tumores malignos del intestino grueso6, concordando este dato con lo señalado por Dukes en un temprano estudio de 1947, con solo dos casos de leiomiosarcoma en 2.200 piezas de tumores rectales malignos6,7. Para el caso específico del leiomiosarcoma del canal anal, es aun menos común que el de recto, incluidas posibilidades de recurrencia maligna después de resecciones de leiomiomas, que -como formas benignas, son igualmente raros8.

La rareza de tumores musculares de recto y canal anal, ha sido confirmada en revisiones colectivas9,10 abarcando la más actualizada10, un período extendido entre 1881 -año en que Vander Espt describió el primer leiomioma11-, hasta 1996, con un total de 432 leiomiomas y 480 leiomiosarcomas del ano y del recto.

En cuanto a la edad, la cuarta, quinta y sexta décadas de la vida son las más comprometidas2,9,10,12,14,15,16, con una mayor frecuencia en el sexo masculino2,10,12,17, aunque para algunos no se encuentran diferencias de sexo apreciables9. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, teniendo muy poco valor la quimioterapia y la radioterapia2,4,6,16,18,20, excepto esta última cuando se quiere reducir la aparición de recurrencias en pacientes seleccionados, después de cirugías con preservación de esfínteres12.

El pronóstico es pobre2,18, con una baja tasa de sobrevida a los 5 y 10 años1,6,19, dependiendo de varios factores como el tamaño del tumor, si presenta o no ulceraciones, el hacinamiento y estrechez de las células, el grado de atipia nuclear y necrosis de las mismas, y el número de mitosis por diez campos de alto poder1,5,14,18,19

Paciente (I.R.V), varón de raza aymara de 56 años de edad, procedente de la comunidad de Jachapampa de la Prov. Loayza del Departamento de La Paz. En fecha 3/V/99 ingresa al Hospital de Clínicas de la ciudad de La Paz, por proctorragia, dolor perineal constante, debilidad generalizada, anemia y tumor en margen anal.

Al examen físico: paciente orientado, con regular estado nutricional, piel y mucosas pálidas y signos vitales dentro de parámetros normales. Cabeza, tórax, abdomen y miembros sin particularidades patológicas, excepto por presencia en ingle izquierda de ganglios linfáticos palpables y dolorosos. En el lado izquierdo de la región penineal y por fuera de la línea mucocutánea del ano, se constata la presencia de tumor grisáceo, mamelonado, de consistencia cauchosa, de 2x2 cm., que deja salir líquido fétido entre fecaloideo y purulento, a través de un orificio fistuloso cuyo trayecto parece comunicar con la ampolla rectal o el canal anal. Al tacto rectal: esfínteres hipotónicos y paredes de canal anal y recto con infiltración neoplásica semicircular de consistencia dura, irregular, no desplazable, fácilmente sangrante y con una umbilicación que comunica con el orificio cutáneo antes descrito. Se retira el dedo, manchado por débito hemopurulento.

Con estos hallazgos se establece el diagnóstico clínico de tumor rectal fistulizado y se solicitan exámenes complementarios que ofrecen los siguientes resultados: GR. 2.500.000 x mm3, Hb 7 gr.%, Hto 23 %, leucocitos 13.600 x mm3 con 70% de neutrófilos, 29% de linfocitos y 1% de monocitos. VES: 115mm la 1 hora. Glicemia 106 mg/dl, creatinina 1.4 mg/dl, urea 54 mg/dl, proteínas totales 6.7 gr/dl con albúmina de 2.2 gr/dl y relación alb/glob de 0.5. Coagulograma normal al igual que el examen de orina. Asimismo se realiza biopsia de ganglio inguinal izquierdo que reporta Linfadenitis Aguda Reaccional, y biopsia marginal en cuña del tumor, cuyo informe señala Carcinoma Epidermoide de Tipo de Células Basaloides. En cuanto a los procedimientos de imágenes solicitados, la ecografía hepatobiliopancreática reporta colelitiasis y es negativa para metástasis al igual que la radiografía de campos pulmonares. Determinación de Antígeno Carcino Embrionario (EIA) con resultado no reactivo.

Rectosigmoidoscopía practicada hasta una altura de 25cm, muestra masa tumoral fija con invasión de las caras anterior y lateral izquierda de la ampolla rectal, fácilmente sangrante y extendida hasta 12 cm del margen anal. Complementariamente y no habiendo síntomas de obstrucción urinaria baja, un examen cistoscópico descartó metástasis o infiltraciones en la pared vesical.

Con todos estos exámenes y mejorada la anemia y el estado nutricional del paciente, se realizó resección abdomino perineal de recto y ano con colostomía terminal definitiva, constatándose en el acto quirúrgico la ausencia de infiltraciones neoplásicas a estructuras circunvecinas o de metástasis intraabdominales visibles. Por la infección que mostraba el tumor fistulizado, se decidió dejar abierto el espacio perineal, que fue obturado cinco días después de la cirugía, aproximando planos de tejido sano bien vascularizado y sin signos de infección.

Se recibe el informe histopatológico de la pieza operatoria que literalmente describe: «El espécimen remitido consiste en un segmento recto anal de intestino que mide 15x10x8 cm. de tamaño (Fig.1). Abierto longitudinalmente, a nivel de la línea mucosa anorectal se evidencia tejido neoplásico polipoide irregular e infiltrante que mide 7x7x4 cm. (Fig.2). Al corte, gris blanquecino con áreas deleznables. Estudio Microscópico: Los cortes histológicos muestran mucosa ano rectal tapizada por epitelio plano poliestratificado no cornificado y algunos anexos pilosos y glandulares; presencia de glándulas mucosecretantes rectales sin atipias. Las capas musculares revelan neoplasia maligna mesenquimal con marcada atipia, multinucleación y mitosis dispersas; focos de necrosis y reacción inflamatoria inespecífica; estas células atípicas penetran hasta la serosa y no se observan gánglios metastásicos (Fig.3a y 3b). Diagnóstico: Leiomiosarcoma de pared recto anal. Nota: Bordes de resección proximales sin infiltración neoplásica».

Ante tal resultado se cumple tratamiento postoperatorio rutinario sin quimio ni radioterapia, con buena evolución del paciente que fue dado de alta al noveno día con la recomendación de seguir controles periódicos por consultorio externo, los que fueron mantenidos durante cuarenta y cinco días, período en el cual el paciente permaneció con buen estado general, adecuado funcionamiento de la colostomía y ausencia de signos de recidiva tumoral. Desafortunadamente el paciente no acudió a más controles pasado ese tiempo, probablemente por dificultades económicas y de traslado desde su localidad rural de origen.

Con referencia a este caso, consideramos que su descripción sea la primera que se publica en el país, ya que a la revisión de la literatura nacional -escasa, discontinua y dispersa-, no encontramos ninguna descripción previa, excepto la mención de un leiomiosarcoma que figura junto con otros tipos de cáncer de recto, en un cuadro-resumen de anatomía patológica, de un artículo reciente del Instituto Oncológico del Oriente Boliviano, publicado en esta misma revista22.

De acuerdo a resumen de ficha clínica, enviado junto con pieza operatoria para su

estudio histopatológico, se trata de la paciente (A.Q), de la localidad de Tupiza, mujer de 37 años de edad, que presentó en los últimos tres meses dolor abdominal tipo cólico, acompañado de distensión abdominal. Cuatro días antes de la cirugía, el dolor se hizo persistente con poca respuesta al uso de analgésicos, y mayor aumento de la distensión abdominal. El estudio radiológico de tránsito intestinal reveló distensión de intestino delgado a nivel de yeyuno y ligero engrosamiento de pared. Efectuada una cirugía de resección intestinal y anastomosis per prima en la localidad antes referida, la pieza operatoria fue remitida al laboratorio de Anatomía Patológica del Hospital de Clínicas de la ciudad de La Paz, el cual emitió el siguiente informe:

El espécimen remitido consiste en un segmento de intestino delgado que mide 26x2.5x1.5 cm.de tamaño. La parte más ancha 4.5 cm. de diámetro. Al corte contenido intestinal con engrosamiento de capa muscular, no se evidencia pólipos (Fig.4).

Estudio Microscópico: Los cortes histológicos muestran segmento de intestino delgado con pliegues intestinales y en un segmento cuya mucosa se halla atrofiada y esfacelada y las capas musculares muestran proliferación de leiomiocitos atípicos con patrones de malignidad que infiltran hasta la serosa. Vasos congestivos. Núcleos hipercromáticos, pleomórficos y mitosis atípicas y multinucleadas (Fig.5a y 5b).

Diagnóstico: Leiomiosarcoma de intestino delgado. Los extremos distal y proximal no presentan compromiso neoplásico».

El primer caso clínico aquí reportado, coincide plenamente con lo señalado por la literatura médica internacional respecto a los leiomiosarcomas de recto y ano. Su forma de presentación con sangrado, dolor y sensación de masa ocupante que impide sentarse, es propia de las descripciones típicas2,9,15, así como la ausencia de invasión a ganglios linfáticos2,4,14, que para nuestro caso tampoco existió porque la adenopatía encontrada en ingle izquierda se debió a la reactividad ganglionar inflamatoria determinada por la infección tumoral y no por metástasis, que de

presentarse, siguen la vía hematógena, principalmente a hígado, pulmones y cerebro. En cuanto se refiere a los métodos complementarios de diagnóstico, solamente pudimos usar los existentes en nuestro hospital, o los que permitía la capacidad económica del paciente, siendo conveniente mencionar en este apartado el uso actual de procedimientos como el ultrasonido rectal para determinar el grado de penetración o extensión neoplásica local, la tomografía axial computada, los marcadores radioactivos como la antimiosina con Indio -sobretodo para la identificación de metástasis1,4,20-, la inmunohistoquímica con marcadores como la vimentina, la desmina y el antígeno alpha-smooth muscle actín (alfa SMA)1, y, finalmente, el contenido nuclear de DNA23 que no ha probado su efectividad. El estudio histopatológico final de este caso fue muy claro y concluyente, con cortes muy demostrativos como puede verse en las figuras 3a y 3b. Al no dar resultados la quimioterapia ni la radioterapia adyuvantes, la cirugía es la opción principal cuidando la radicalidad con buenos márgenes de seguridad por la tendencia a las recurrencias locales, incluso de los leiomiomas como formas benignas2,8,10,15,16,17,18,21. En el caso que nos ocupa, tales márgenes fueron adecuados, como lo demostró la observación de la pieza una vez resecada (Fig.1) y el estudio histopatológico.

Con referencia al caso clínico 2, la neoplasia más que protruir o «florecer» hacia el lumen intestinal, determinó engrosamiento de la pared (Fig.4), siendo el estudio histopatológico muy claro para establecer el diagnóstico de leiomiosarcoma de intestino delgado (Fig.4).

En cuanto al pronóstico del caso por nosotros operado, no fuimos muy optimistas , tanto por dificultades de seguimiento del paciente más allá de los 45 días después de la cirugía, como por las referencias de pobre pronóstico que señala reiteradamente la literatura consultada.

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